Нефробластома или опухоль Вильмса — наиболее часто встречающееся злокачественное новообразование почек, диагностируемое у детей. По статистике на 100 000 населения опухоль Вильмса у детей варьируется от 0,7 до 0,75 в возрасте до 14 лет. Это в среднем 5% от общего количества злокачественных новообразований среди пациентов педиатрической группы.
Рассмотрим в этом материале подробно, что такое нефробластома у детей, что влияет на ее развитие, как болезнь себя проявляет, как лечить и каков прогноз саркомы почки у детей.
Опухоль Вильмса — что это такое
Впервые признаки и особенности нефробластомы у детей в 1814 году упомянул Томас Ф. Ранс. Но более подробно впоследствии заболевание описал немецкий патолог и хирург Макс Вильмс.
Постараемся ответить подробно на вопрос «что такое нефробластома». Нефробластома или опухоль Вильмса это эмбриональная опухоль почки, отличающаяся чрезвычайной злокачественностью. Она развивается из плюрипотентных клеток, предшествующих формированию нефрогенной ткани.
Опухоли Вильмса составляют 90% от всех случаев опухоли почек у детей. Статистические данные говорят о том, что этот вид рака почки у детей встречается в возрасте до 5 лет у 80% заболевших. Из них 15% — это дети до одного года. При этом средний возраст постановки диагноза «онкология» составляет 3,5 года (31 месяц, если обнаруживается двусторонняя нефробластома почки у детей, 44 месяца — при одностороннем варианте поражения).
Нефробластому — опухоль Вильмса медицина считает спорадическим заболеванием, то есть, не связанным с наследственностью. Но в 10% случаев связь с генетическими синдромами
Симптомы опухоли Вильмса
Симптомы опухоль Вильмса на начальных этапах заболевания проявляет незначительно. Это создает определенные трудности с распознаванием болезни. При увеличении опухоли в брюшной полости становится возможным ее прощупывание.
У ребенка могут возникнуть следующие симптомы, которые должны насторожить родителей:
- повышенное кровяное давление (25% случаев);
- боль в брюшной полости;
- кровь в моче (30% случаев);
- потеря массы тела, рост температуры тела без видимых причин, повышенная утомляемость (10% случаев);
- рвота, возникающая
из-за давления на опухоли на желудок.
Если нефробластома дает метастазы, то список симптомов увеличивается. Это зависит от тканей и органов, которые поражены. К примеру, если метастазами поражены легкие, к симптоматике присоединяются респираторные проблемы.
Как классифицируются нефробластомы
Классификация опухолей Вильмса основана на трех факторах:
- Гистологическая форма новообразования.
- Стадия болезни.
- Группа риска.
Изучим каждый из этих подходов более детально.
Классификация по гистологии
Гистология опухоли Вильмса может быть составлена из стромы, эпителия или бластемы. Помимо этого, на определение типа нефробластомы оказывают влияние терапевтически индуцированные изменения.
По гистологии выделяют следующие НБ:
- эпителиальный;
- стромальный;
- бластемный вариант;
- смешанный;
- регрессивный;
- тотально некротизированный.
Классификация в зависимости от группы риска
- Группа низкого риска.
- Группа промежуточного риска.
- Группа высокого риска.
Какие существуют стадии нефробластомы
Чтобы определить стадию развития опухоли Вильмса у детей, необходимо учитывать степень распространения злокачественного процесса.
I стадия
Опухоль в этом случае находится внутри почки, а если и вышла за ее пределы, то остается окруженной целостной капсулой. При этом сосуды почечного синуса не повреждены, а неопластическая ткань не контачит с наружной границей капсулы.
II стадия
Нефробластома в этом случае выходит за границы почечной капсулы. При этом происходит распространение опухоли в околопочечные ткани, весьма вероятна инфильтрация лимфатических и кровеносных сосудов почечной вены или почечного синуса, стенки мочеточника, близлежащих органов или полой нижней вены. В этой ситуации еще сохраняется возможность удаления опухоли с «чистыми» краями резекции.
III стадия
На этом этапе развития НБ у детей уже нет возможности полностью иссечь опухоль Вильмса, так как препятствуют следующие осложнения:
- наличие поражения любых лимфоузлов в брюшной полости (абдоминальных);
- патоморфологическое исследование показывает разрыв новообразования во время или до операции;
- обнаружена инфильтрация важных для жизни систем, что делает невозможным полное удаление НБ;
- сформировавшийся опухолевый тромб определенных венах. Такой тромб может находиться вплотную к стенке нижней полой вены;
- клиновидная или открытая биопсия в анамнезе;
- опухолевые импланты в пространстве за брюшиной или брюшной полости.
IVстадия
Этот этап заболевания усугубляется метастазами в костях, легких, печени и других важных органах. Или это могут быть метастазы в лимфатических узлах, которые расположены не в брюшной полости и полости таза.
V стадия
Эта стадия определяется при поражении нефробластомой обеих почек. В этом случае стадии заболевания определяются отдельно на левой и правой почке.
Как диагностируют опухоль Вильмса
Диагностика нефробластомы состоит из обширного спектра как лабораторных, так и инструментальных исследований. Если у ребенка прощупывается уплотнение в брюшной полости или иные симптомы, необходимо немедленно отправиться к врачу.
Доктор в первую очередь опрашивает и осматривает маленького пациента. Он уточняет наличие онкологических диагнозов в семье. Особенно важен период беременности и акушерский анамнез мамы ребенка. Врач измеряет рост и вес пациента, артериальное давление, а также пальпирует живот. После этого назначает лабораторные и инструментальные исследования.
Лабораторные исследования
Первоочередное значение имеют:
- биохимический и общий анализ крови, при которых определяют уровень билирубина, гемоглобина, глюкозы, мочевины и т. д. ;
- общий анализ мочи;
- анализ на свертываемость крови (коагулограмма).
Перед госпитализацией исключают наличие у пациента гепатита C и B, а также ВИЧ.
Инструментальные исследования
Сюда входит УЗИ и МРТ органов забрюшинного пространства и брюшной полости, КТ грудной клетки, ангиография сосудов, сцинтиграфия почек, ЭхоКГ и ЭКГ, а также иные исследования, которые помогают уточнить диагноз. При недостаточности данных ребенку могут назначить биопсию.
Как лечат опухоль Вильмса
Клинические рекомендации для лечения опухоли Вильмса рассчитываются для каждого маленького пациента индивидуально. Протокол составляется с учетом гистологического строения опухоли, возраста пациента и группы риска, в которую попал ребенок. Полный курс обычно состоит из химиотерапии и вмешательства хирурга. Иногда требуется высокодозная химиотерапия с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, а в некоторых ситуациях нужна лучевая терапия.
Хирургическое лечение
Это обязательный этап в лечении нефробластомы. Цель — тотальное удаление опухоли. Поэтому часто при одностороннем поражении почки проводится нефрэктомия, то есть полное удаление органа. При двустороннем поражении необходима частичная нефрэктомия с удалением новообразования. При этом хирург старается минимально затрагивать здоровые ткани. Главное — сохранить работоспособность хотя бы одной почки.
Химиотерапия
Такое лечение может выполняться как до, так и после операции. Предоперационную химиотерапию назначают детям от 7 месяцев до 16 лет. Послеоперационная химиотерапия рекомендуется индивидуально. Ее выполняют через 2 недели после операции. Длится лечение столько, сколько необходимо для излечения.
Лучевая терапия
Выполняется в зависимости от гистологии, стадии, статуса резекции опухоли, ответа на химиотерапию. В виде локального контроля лучевую терапию проводят 15% пациентов.
Подробнее о способах восстановления лучевой терапии читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Восстановление-после-лучевой-терапии/a1219.aspx.
Таргетная терапия
Это инновационная методика, которая позволяет воздействовать на клетки опухоли целенаправленно. При этом не затрагиваются здоровые ткани.
Прогноз жизни при нефробластоме
Опухоль Вильмса у детей считается вполне излечимым заболеванием. Оно отличается высоким уровнем (90%) долгосрочной выживаемости, если это локализованная форма опухоли. При метастазах прогноз жизни ниже — 75%.
Источник:
Программа La Fondation La