Здравствуйте всем.
Интересно, есть ли на форуме мамочки у чьих деток такая же патология, как у нас. Краниостеноз.
Для тех, кто не в курсе что это - инфа под спойлером. Спрашиваю не просто так, а потому что видела как то мамочку с ребенком в ЦОМиД с краниостенозом. К сожалению, очень торопились на приём к врачу и подойти пообщаться не удалось... И если погуглить о краниостенозе во Владивостоке и ПК, то складывается впечатление, что мы одни такие
Хотя случаев в нашем городе достаточно по словам наших врачей.Краниостеноз - (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.
Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.
Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000и на втором - Крузона 15.5–16.5 на 1000000.
Наиболее частый тип краниостеноза - скафоцефалия – 40-60% случаев, следующий по частоте вид краниостеноза – коронарный синостоз – 20-30% случаев, метопический синостоз менее 10% случаев.
Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.
В настоящее время краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными деформациями его и, в редких случаях, неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания, и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.
Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.
В основу классификации краниостенозов положено нарушение развития какого-либо шва черепа. Основные швы представлены на этом рисунке:
Типы краниосиностозов
Тип краниосиностоза Пораженный краниальный шов
I Простые
Скафоцефалия ( долихоцефалия) Сагиттальный шов
Лобная плагиоцефалия Коронарный с одной стороны
Тригоноцефалия Метопический
Затылочная плагиоцефалия Лямбовидный с одной стороны
II Сочетанные
Вариабельные Два шва
Брахицефалия Двусторонний лямбдовидный
Туррибрахицефалия Двусторонний коронарный
Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.
Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка. На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву.
По мере роста ребёнка, а соответственно, прогрессирования заболевания, присоединяются другие симптомы заболевания, связанные повышенным внутричерепным давлением: головные боли, тошнота, рвота, отставание ребёнка в психо-моторном развитии, а при синдромальных формах и ряд других неврологических и соматических симптомов.
Причиной всему этому становится непропорциональное, замедленное увеличение объёма черепа, что не позволяет головному мозгу развиваться соответственно норме, а более того, в силу нарушения питания коры головного мозга из за повышенного внутричерепного давления, и деградирование с утратой уже приобретённых навыков.
Поэтому крайне важным является ранняя диагностика и лечении этой патологии.
Диагностика
На что следует обратить внимание родителям:
1. Необычная форма головы ребёнка
2. Раннее закрытие большого родничка (до года), несоответствие темпов роста окружности головы ребенка
возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и девочек)
3. Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психо-моторном развитии.
Для подтверждения диагноза проводится Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ) - вывляет преждевременно – закрытий шов черепа, степень внутричерепной гипертензии. Позволяет определить показание к операции и её планирование.
С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ необходимо обратиться к Нейрохирургу
По результатам всех вышеперечисленных исследований принимается решение об операции, целью которой является 1. жизненно-необходимое увеличение объёма черепа для полноценного развития головного мозга ребёнка и
2. косметическое исправление аномальной формы черепа.
Информация с сайта http://craniofacial.ru/craniosynostosis
Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.
Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000и на втором - Крузона 15.5–16.5 на 1000000.
Наиболее частый тип краниостеноза - скафоцефалия – 40-60% случаев, следующий по частоте вид краниостеноза – коронарный синостоз – 20-30% случаев, метопический синостоз менее 10% случаев.
Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.
В настоящее время краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными деформациями его и, в редких случаях, неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания, и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.
Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.
В основу классификации краниостенозов положено нарушение развития какого-либо шва черепа. Основные швы представлены на этом рисунке:
Типы краниосиностозов
Тип краниосиностоза Пораженный краниальный шов
I Простые
Скафоцефалия ( долихоцефалия) Сагиттальный шов
Лобная плагиоцефалия Коронарный с одной стороны
Тригоноцефалия Метопический
Затылочная плагиоцефалия Лямбовидный с одной стороны
II Сочетанные
Вариабельные Два шва
Брахицефалия Двусторонний лямбдовидный
Туррибрахицефалия Двусторонний коронарный
Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.
Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка. На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву.
По мере роста ребёнка, а соответственно, прогрессирования заболевания, присоединяются другие симптомы заболевания, связанные повышенным внутричерепным давлением: головные боли, тошнота, рвота, отставание ребёнка в психо-моторном развитии, а при синдромальных формах и ряд других неврологических и соматических симптомов.
Причиной всему этому становится непропорциональное, замедленное увеличение объёма черепа, что не позволяет головному мозгу развиваться соответственно норме, а более того, в силу нарушения питания коры головного мозга из за повышенного внутричерепного давления, и деградирование с утратой уже приобретённых навыков.
Поэтому крайне важным является ранняя диагностика и лечении этой патологии.
Диагностика
На что следует обратить внимание родителям:
1. Необычная форма головы ребёнка
2. Раннее закрытие большого родничка (до года), несоответствие темпов роста окружности головы ребенка
возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и девочек)
3. Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психо-моторном развитии.
Для подтверждения диагноза проводится Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ) - вывляет преждевременно – закрытий шов черепа, степень внутричерепной гипертензии. Позволяет определить показание к операции и её планирование.
С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ необходимо обратиться к Нейрохирургу
По результатам всех вышеперечисленных исследований принимается решение об операции, целью которой является 1. жизненно-необходимое увеличение объёма черепа для полноценного развития головного мозга ребёнка и
2. косметическое исправление аномальной формы черепа.
Информация с сайта http://craniofacial.ru/craniosynostosis